¿Qué es la alopecia frontal fibrosante?
La alopecia frontal fibrosante es un tipo de alopecia cicatricial caracterizada por un patrón clínico típico de retroceso progresivo de la línea del cabello frontotemporal. El origen de este tipo de pérdida de cabello es desconocido, aunque se sabe que hay una inflamación predominantemente linfocítica alrededor de los folículos afectados que conduce a la formación de cicatrices y pérdida habitualmente irreversible del cabello. Es característico, también, que no sólo se afecte la línea frontotemporal del cabello sino también las cejas.
¿Cuál es el fenotipo característico de paciente con alopecia frontal fibrosante?
Es un trastorno típicamente femenino, de mujeres caucásicas en la postmenopausia, y se percibe como un aumento progresivo de la altura de la frente por la reculada del inicio del cabello en la parte frontal y por la pérdida de cejas. Es muy habitual que la zona temporal (patillas) esté también afectada. Ocasionalmente puede iniciarse antes de la menopausia (14% de los casos) y también en varones (3% del total de casos).
¿Qué origina la alopecia frontal fibrosante?
Se desconoce por qué aparece la alopecia frontal fibrosante. Durante tiempo se la ha considerado una variante clínica del liquen plano, aunque el liquen plano pilar presenta algunas diferencias clínicas respecto a la alopecia frontal fibrosante y no está perfectamente establecido que, en efecto, sean un espectro del mismo trastorno. También se ha observado que entre las pacientes con alopecia frontal fibrosante hay una mayor proporción de histerectomizadas; de prevalencia de menopausia precoz y de consumo anterior de tratamiento hormonal sustitutivo. Por todo ello, junto a que puede responder a fármacos antiandrogénicos, se asume que existe una influencia hormonal en su origen.
Se ha constatado que la alopecia frontal fibrosante cada vez se diagnostica más frecuentemente, aunque se desconoce si es que porque en realidad hay más casos o bien porque en la actualidad se etiqueta correctamente esta enfermedad al ser más conocida y antes no. Ocasionalmente se han descrito casos de inicio tras una cirugía de lifting facial o de trasplante de pelo.
Se cree que hay una cierta predisposición genética, una influencia hormonal y quizás también de otros factores externos como el uso de determinados protectores solares, champús, tintes, tabaco o dietas.
¿Qué factores se han relacionado con un peor pronóstico de la alopecia frontal fibrosante?
Una edad avanzada, una mayor edad de inicio del trastorno, una mayor duración de la enfermedad, un índice de masa corporal más alto o bien un menor nivel académico.
¿Qué aspecto tiene la alopecia frontal fibrosante?
La alopecia frontal fibrosante se caracteriza, como hemos mencionado, por un retroceso de la línea de implantación frontotemporal del cabello. Parece que la frente se va ensanchando progresivamente. La piel afectada por la misma tiene un aspecto final cerámico, casi brillante, sin ningún folículo piloso o alguno aislado (signo del folículo aislado) y hasta atrofia. Se puede observar eritema perifolicular de los cabellos afectados, e hiperqueratosis folicular. Es característico que en la zona afecta no haya los signos propios de daño solar, a diferencia de la piel de la parte inferior de la frente y del rostro.
¿Qué patrones de pérdida de cabello hay en la alopecia frontal fibrosante?
Existen tres formas clínicas de alopecia frontal fibrosante:
· Patrón I («lineal»). Banda de recesión uniforme de la línea frontal del cabello sin pérdida de densidad del cabello detrás de la misma. Es el patrón más común y tiene un pronóstico intermedio.
· Patrón II (“difuso”). Alopecia difusa o en forma de zig-zag que altera la línea frontal del cabello con una pérdida significativa de densidad capilar tras la misma. Es la segunda presentación más común y tiene el peor pronóstico.
· Patrón III (‘signo del pseudo-margen’). Se preservan algunos folículos de la zona frontal pese a existir un retroceso de la línea de implantación, provocando que haya como una «valla» de pelos entre la frente y el inicio de la línea de implantación. El menos frecuente, pero el de mejor pronóstico.
Existen otros patrones de alopecia frontal fibrosante atípicos y que son poco frecuentes.
¿Qué otros signos clínicos puede tener la alopecia frontal fibrosante?
La pérdida de las cejas se registra con elevada frecuencia, entre un 64 – 95 % de los casos. Este signo puede ser el inicial de la presentación de la enfermedad. Pueden apreciarse pápulas milimétricas de color piel en el rostro, sin signos inflamatorios, en el 6 – 37 % de las pacientes. Por el contrario, la pérdida de pestañas es rara (3 – 26% de los casos).
Con menos frecuencia, la alopecia frontal fibrosante también puede asentar en otras localizaciones, como las líneas occipital y/o periauricular del cabello, e incluso puede afectar el vello corporal, incluidas las áreas púbica y axilar. En hombres también se han observado regiones alopécicas dentro de la barba.
La pérdida de pestañas, del vello corporal y/o la presencia de pápulas faciales se correlacionan con formas graves de alopecia frontal fibrosante, mientras que una presentación inicial con pérdida de cejas se asocia a cursos moderados.
Las pacientes pueden experimentar prurito, ardor y dolor en el cuero cabelludo como resultado de la inflamación, aunque lo más frecuente es que estén asintomáticas.
¿Cómo se diagnostica la alopecia frontal fibrosante?
En general, por exploración clínica, reuniendo dos criterios mayores o bien uno mayor junto con dos menores:
Mayores
1. Alopecia cicatricial del cuero cabelludo frontal, temporal o frontotemporal en ausencia de pápulas queratósicas foliculares en el cuerpo.
2. Alopecia cicatricial bilateral difusa en cejas.
Menores
1. Eritema perifolicular, hiperqueratosis perifolicular o pelos solitarios en el examen físico o tricoscópico en un campo de alopecia cicatricial frontal/frontotemporal.
2. Características histopatológicas de la alopecia cicatricial en patrón de alopecia frontal fibrosante o de liquen plano pilar en la biopsia de cuero cabelludo.
3. Pérdida de cabello, eritema perifolicular o hiperqueratosis perifolicular en localizaciones adicionales: área occipital, vello facial, patillas o vello corporal.
4. Pápulas faciales no inflamatorias.
5. Síntomas anteriores o concurrentes, como prurito o dolor, en las áreas afectadas.
La tricoscopia (dermatoscopia de cuero cabelludo) puede ser de gran utilidad para el dermatólogo, observándose los siguientes signos con frecuencia decreciente:
–– Descamación perifolicular.
–– Ausencia de aperturas foliculares.
–– Eritema perifolicular.
–– Zonas cicatrizales blancas.
Con menor frecuencia aparecen puntos gris azulados y los clásicos puntos blancos.
¿Cuál es el tratamiento de la alopecia frontal fibrosante?
Aunque la alopecia frontal fibrosante puede estabilizarse sin intervención, se desconoce el curso clínico con certeza y se recomienda tratamiento para prevenir una mayor caída del cabello e intentar rescatar folículos pilosos.
El tratamiento es un desafío porque no existen directrices claras y la eficacia de las diferentes modalidades es difícil de evaluar porque la mayoría de los datos en la literatura se limitan a informes de casos o series de casos. Rara vez se utiliza la monoterapia, y la mayoría de los pacientes son tratados con una combinación de terapias.
· Tratamiento tópico con corticoides o inhibidores de la calcineurina. Ambos son antiinflamatorios. Parece que el tacrolimus 0.3% puede ser más efectivo que el propionato de clobetasol o la betametasona en estabilizar la alopecia frontal fibrosante a los tres meses de tratamiento. Se recomienda la combinación con otras herramientas terapéuticas.
· Minoxidilo tópico. Puede emplearse en todos los casos si no existe ninguna contraindicación, dado que potencia el tratamiento del proceso primario de base.
· Infiltraciones intralesionales de acetónido de triamcinolona. Se trata de un corticoide de potencia elevada y uno de los tratamientos más beneficiosos, dado que pueden responder hasta un 88% de las pacientes. Las telangiectasias y la atrofia de la piel probablemente sean los efectos adversos más habituales de los corticoides intralesionales, que son menos frecuentes con la betametasona intralesional que con el acetónido de triamcinolona. En casos graves podrían combinarse los corticoides intralesionales con inhibidores de la 5α-reductasa.
· Inhibidores de la 5α-reductasa. Son considerados el tratamiento oral más eficaz para la alopecia frontal fibrosante. La finasterida 1-5 mg/día y la dutasterida 0,5 mg/díapueden estabilizar la caída del cabello también en un 88% de los pacientes, según estudios amplios. Parece que una dosis semanal de dutasterida de 0.5mg puede tener una eficacia muy parecida a finasterida 2.5 – 5 mg/día. El consumo de estos medicamentos por parte de mujeres en edad fértil tiene riesgo de feminización del feto en caso de embarazo, por lo que se recomienda combinarlos con métodos anticonceptivos. La finasterida tiene una semivida mucho más corta que la dutasterida, por lo que en este contexto concreto se prefiere la primera opción.
· Hidroxicloroquina. Es un medicamento anti-malárico empleado frecuentemente de primera línea debido a su acción anti-inflamatoria y su bajo perfil de efectos secundarios. Las dosis oscilan entre 200 y 400 mg/día. Puede producir una estabilización de la alopecia frontal fibrosante hasta en casi un 60% de los casos tratados. El uso crónico de hidroxicloroquina aumenta el riesgo de retinopatía, por lo que se recomienda realizar seguimiento oftalmológico si procede. Otros efectos secundarios incluyen malestar gastrointestinal, dolor de cabeza o miopatía. Es un fármaco seguro en el embarazo. Cabe señalar que el inicio de la acción es lento y que pueden tardarse 6 – 12 meses en notarse los efectos terapéuticos.
· Doxiciclina. Es un antibiótico con acción anti-inflamatorioa. La respuesta clínica suele ser pobre en comparación con otras opciones de tratamiento sistémico. Su uso puede verse limitado por ser un fármaco fotosensibilizante y por provocar malestar gastrointestinal con cierta frecuencia.
· Retinoides sistémicos. La isotretinoína 20 mg/día o acitretina 20 mg/día durante 12 meses consiguen estabilizar de la pérdida de cabello por encima del 70% de los casos. Ambos fármacos suelen tolerarse bien, aunque ambos tienen riesgo teratógeno en mujeres en edad fértil. Tienes más información sobre la isotretinoína aquí. La isotretinoína parece especialmente efectiva para el tratamiento de las pápulas que ocasionalmente se ven en el rostro en el contexto de una alopecia frontal fibrosante.
· Fármacos inmunomoduladores. Prednisona oral, metotrexato y micofenolato de mofetilo tienen resultados poco uniformes y suelen emplearse en casos especialmente refractarios a terapias de primera línea.
· Transplante de pelo. Suele dar resultados positivos de forma temprana tras su realización, aunque sólo un tercio de las pacientes tiene resultado duradero pasados dos años tras el trasplante.
En conclusión, para el tratamiento de la alopecia frontal fibrosante, parece que el nivel más alto de evidencia en cuanto a efectividad recae sobre los inhibidores de la 5α reductasa, los corticoidesoides intralesionales y la hidroxicloroquina. A diferencia de la alopecia por liquen plano pilar, la alopecia frontal fibrosante muestra una respuesta pobre a los corticoides tópicos, sistémicos u otros inmunosupresores.
REFERENCIAS
Kępińska K, Jałowska M, Bowszyc-Dmochowska M. Frontal Fibrosing Alopecia – a review and a practical guide for clinicians. Ann Agric Environ Med. 2022 Jun 24;29(2):169-184.